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醫(yī)師診斷為肌萎縮側(cè)索硬化癥,吃利魯唑片,請(qǐng)問有用嗎?
肌萎縮側(cè)索硬化癥通常以手肌無力、萎縮為首發(fā)癥狀,一般從一側(cè)開始以后再波及對(duì)側(cè),隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合損害癥狀,稱肌萎縮側(cè)索硬化癥。
肌萎縮側(cè)索硬化癥的臨床表現(xiàn)主要有以下。
1、以上肢周圍性癱瘓,通常以手肌無力、萎縮為首,下肢中樞性癱瘓,上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合性損害的癥狀并存為特點(diǎn)。
2、球麻痹癥狀,后組顱神經(jīng)受損則出現(xiàn)構(gòu)音不清、吞咽困難,飲水嗆咳等。
3、多無感覺障礙。
4、體檢發(fā)現(xiàn):除球麻痹外,可有舌肌萎縮,舌肌纖顫,強(qiáng)哭強(qiáng)笑,情緒不穩(wěn)等。上肢多見遠(yuǎn)端為主的肌肉萎縮,以大小魚際肌、骨間肌為著,同時(shí)伴有肌束顫動(dòng),感覺正常。雙下肢呈痙攣性癱瘓,肌張力增高,腱反射亢進(jìn),雙側(cè)病理反射陽性。呼吸肌受累則出現(xiàn)呼吸困難。
利魯唑片是目前全球唯一通過FDA和歐盟批準(zhǔn)的用于治療肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS)的??朴盟帲苎娱L(zhǎng)了患者從輕或中等受損的健康狀況進(jìn)展到重期或終末期的時(shí)間,延長(zhǎng)生命。
藥理研究表明,利魯唑片能抑制谷氨酸釋放,阻斷興奮性氨基酸受體,抑制電壓依賴性鈉通道的作用,從而對(duì)抗細(xì)胞內(nèi)谷氨酸的興奮毒性作用。利魯唑能透過血腦屏障,抑制興奮性氨基酸的活性及穩(wěn)定電壓依賴性鈉通道的失活狀態(tài)來產(chǎn)生神經(jīng)保護(hù)作用。
國(guó)外研究顯示,利魯唑片治療肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS)患者在12個(gè)月及18個(gè)月時(shí)的存活率高于安慰劑治療組,療效在延髓首發(fā)型和肢體首發(fā)型患者中均可見到,每日100mg的劑量療效最佳。
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