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FDA已經(jīng)批準(zhǔn)了嘧啶類似物三乙酸尿苷(Xuriden[zur’uhden]—WellstatTherapeutics公司)用于針對遺傳性乳清酸尿癥的治療，該病是一種因單磷酸尿苷(UMP)合成酶缺失造成的嬰幼兒常染色體隱性基因疾病(預(yù)計(jì)出生患病率小于百萬分之一)。

該酶的缺失阻止了尿苷的合成并會(huì)造成發(fā)育遲緩、體重?zé)o法增加、血液學(xué)異常以及導(dǎo)致尿路梗阻的尿液乳清酸過度分泌。Xuriden是第一個(gè)在美國批準(zhǔn)上市的針對這種適應(yīng)癥的藥物。三乙酸尿苷定名為Vistogard售賣，用于治療氟尿嘧啶(5-FU)或卡培他濱(capecitabine)(商品名Xeloda，及其仿制藥)在化療過程中造成的超劑量或嚴(yán)重威脅生命的毒性。

在一個(gè)未發(fā)表的6周伴隨6個(gè)月延長期的單臂試驗(yàn)中，4位(3-19歲)患有遺傳性乳清酸尿癥的病人被給予每天一次60mg/kg劑量的三乙酸尿苷進(jìn)行治療。經(jīng)過6個(gè)月的治療，4位病人的血液學(xué)參數(shù)(嗜中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)、白細(xì)胞計(jì)數(shù)或平均紅細(xì)胞容積)均有了改善或保持穩(wěn)定，而且乳清酸水平也維持穩(wěn)定。其中3位病患在6個(gè)月治療后經(jīng)測量，體重增長有了改進(jìn)或維持穩(wěn)定，身高也保持了穩(wěn)定增長。該試驗(yàn)沒有報(bào)道不良發(fā)應(yīng)。

Xuriden以2g/包一次性使用的口服顆粒包裝售賣。推薦的起始服用劑量為60mg/kg,一天一次。如果乳清酸水平有所上升或還是維持在正常水平之上，或針對惡化的疾病，服用劑量可增加至120mg/kg(最大劑量至8g)，一天一次。該顆粒藥物須混在蘋果汁、布丁、酸奶、牛奶或嬰兒配方奶粉中直接吞服，不要咀嚼。一旦包裝開封，未服用完的藥物顆粒必須丟棄。30份2g規(guī)格包裝的Xuriden的費(fèi)用是22500美元。

曝月餅換日期再賣 禮盒日期被擦拭

再過不久就是中秋了，月餅已經(jīng)開始火爆了。不少人紛紛加入了搶購大軍，不過你買的月餅是否是去年的呢?據(jù)報(bào)道，有市民發(fā)現(xiàn)在永輝、樂天瑪特超市買回的北京二商集團(tuán)宮頤府月餅包裝盒上有兩個(gè)生產(chǎn)日期，印跡清楚的日期是今年8月，模糊的則顯示為去年8月。買到這種月餅的孫先生以《食品安全法》為依據(jù)，向超市索要10倍賠償。超市負(fù)責(zé)人表示正在積極找生產(chǎn)廠家協(xié)商。北京二商集團(tuán)宮頤府月餅銷售負(fù)責(zé)人表示，問題出在盒子上，月餅本身沒有問題。記者昨日走訪各大超市，沒有發(fā)現(xiàn)印有兩個(gè)生產(chǎn)日期的商品，但在不少宮頤府月餅包裝盒上看到有擦拭生產(chǎn)日期的痕跡。

一盒月餅倆日期

市民孫先生說日前他在樂天瑪特超市公益西橋店購買了兩盒北京二商集團(tuán)宮頤府如意馨禮月餅，拿回家才發(fā)現(xiàn)月餅盒上印有的生產(chǎn)日期下面，竟還有一排字體不一樣的生產(chǎn)日期。從孫先生出示的購物小票中，記者看到，他是在今年8月21日購入月餅，每盒售價(jià)為158元，盒子外包裝上較為清晰的生產(chǎn)日期是 “2016年8月1日”，而在其下方，有另一種字體打印著“生產(chǎn)日期：2015.08.12”。該月餅的禮盒背后，商品說明中寫著其保質(zhì)期為60天。

孫先生說，“如果2015年那個(gè)日期是真的，那么這兩盒月餅過期都快一年了”。于是他以食品過期為由，向樂天超市提出商品價(jià)10倍的賠償要求。

調(diào)查中，記者發(fā)現(xiàn)，宮頤府月餅禮盒“雙生產(chǎn)日期”的問題并非僅出現(xiàn)在樂天瑪特超市。葉先生日前在永輝超市魯谷店購買的宮頤府溢香月餅也出現(xiàn)了上述情況，每盒售價(jià)218元。在標(biāo)明的2016年8月1日的生產(chǎn)日期下方，隱約可見“2015年8月”的印跡。

記者調(diào)查禮盒日期被擦拭

昨日，記者走訪了歐尚、沃爾瑪?shù)纫恍┐笮统?，看到在眾多的月餅銷售展臺(tái)里，宮頤府月餅禮盒都占有一席之地，其中不乏兩位市民購買的“雙日期” 同款禮盒。雖然這些在售禮盒并沒有“雙日期”的情況，但部分禮盒上印制的生產(chǎn)日期周圍，可以看出表面被擦拭過的“水漬印”，少數(shù)還殘留黑色印刷墨跡(如右圖)。記者打開包裝看到，生產(chǎn)日期只有印在月餅的外包裝盒上，里面的獨(dú)立包裝上并沒有標(biāo)明。記者也從宮頤府月餅獨(dú)立塑料包裝外看到了陸先生所說的追溯碼，由10位數(shù)字和字母組合而成。在歐尚超市科興店，記者詢問導(dǎo)購員，宮頤府月餅盒上的生產(chǎn)日期旁為何有疑似修改的痕跡，對方表示“不清楚”。

記者陪同孫先生來到樂天瑪特超市公益西橋店，發(fā)現(xiàn)同款商品難覓蹤跡。導(dǎo)購坦言，一些月餅禮盒日期出現(xiàn)問題，“已經(jīng)全部撤回了”。值班負(fù)責(zé)人拒絕了孫先生10倍賠償?shù)囊?，稱問題來自供貨商，“我們要把情況反饋給供貨廠家才能商量出解決辦法”。對于銷售方是否也應(yīng)擔(dān)責(zé)的疑問，對方?jīng)]有直接回答。

而在葉先生光顧的永輝超市魯谷店，同款商品依然在售。負(fù)責(zé)人張先生回應(yīng)稱，“商家說盒子用的是去年的，但月餅是新的”，愿意與廠商協(xié)商處理，如果消費(fèi)者不滿意可以走法律程序。

對于此類生產(chǎn)日期有問題的商品為何會(huì)出現(xiàn)在貨架上，幾家超市的負(fù)責(zé)人均表示，超市會(huì)對商品進(jìn)行“抽查”，趕上月餅銷售旺季，庫房貨物堆積如山，難免疏漏。

廠商回應(yīng)僅禮盒是去年存貨

昨日，北京晨報(bào)記者聯(lián)系到北京二商集團(tuán)宮頤府月餅銷售負(fù)責(zé)人陸先生。他表示，確實(shí)收到消費(fèi)者反映有一批商品出現(xiàn)兩個(gè)日期，但“問題在包裝盒，月餅質(zhì)量絕對沒事兒”。

陸先生說，“雙日期”包裝盒確實(shí)是去年剩下的，今年再利用時(shí)工人沒有將去年的日期涂抹干凈，但他再三強(qiáng)調(diào)，月餅是新的，“每塊月餅都有一個(gè)由數(shù)字字母結(jié)合組成的追溯碼，通過追溯碼，我們廠家內(nèi)部可以查到生產(chǎn)日期、生產(chǎn)工具、生產(chǎn)班組、負(fù)責(zé)人等信息。不過目前消費(fèi)者自己還不能通過掃碼查到這些詳細(xì)信息。”此外，陸先生解釋，由于月餅都是套裝出售，非散品，因此生產(chǎn)日期只印在包裝上。

對于葉先生等消費(fèi)者提出的貨價(jià)10倍的賠償要求，陸先生表示不能同意，“他們都是職業(yè)打假人，有自己的利益訴求。我們也提出過一些解決辦法，無奈對方?jīng)]同意?，F(xiàn)在這事兒我也還會(huì)和公司領(lǐng)導(dǎo)商量，積極協(xié)調(diào)解決。”