青霉胺片(信誼)

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Wilson病，是一種常見染色體隱性遺傳疾病，主要有大量銅沉積于肝和腦組織，引起豆?fàn)詈俗冃院透斡不?a href="http://zzdxm.cn/goods/300.html" target="_blank">青霉胺片能與沉積在組織的銅結(jié)合形成可溶性復(fù)合物由尿排出。那么Wilson病是怎樣的疾病呢？青霉胺片（信誼）又對(duì)他有什么效果呢？跟著小編去看看吧！

肝豆?fàn)詈俗冃?HLD) 又稱Wilson病，是一種常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙，導(dǎo)致銅在體內(nèi)過度蓄積，以不同程度的肝細(xì)胞損害，腦退行性病變和角膜邊緣有銅鹽沉著（K-F環(huán)）為其臨床特征，早期(尤其是癥狀前)診斷和及時(shí)、確切的治療?？色@得與健康人一樣的生活和壽命。

1921年Hall定名豆?fàn)詈俗冃?hepatolenticulardegeneration，HLD)或Wilson氏假性硬化癥，后人又稱為Wilson病(Wilson’sdisease，WD)。歐美流調(diào)統(tǒng)計(jì)，本病發(fā)病率為0.2/10萬人口，患病率為1/10萬人口，雜合子為 1/4000人口。日本資料患病率約1.9~6.8/10萬人口，雜合子高達(dá)6.6~13/1000人口。

中國(guó)雖缺乏本病的流調(diào)資料，1976年10月至2000年10月間收治來自全國(guó)各地的HLD患者已近3000例，可見本病在中國(guó)并不少見。本病已明確屬常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙，造成銅在體內(nèi)各臟器尤以大腦豆?fàn)詈?、肝臟 、腎臟及角膜大量沉著，而由于銅離子在各臟器沉積的先后不同和數(shù)量不一，臨床出現(xiàn)多種多樣的臨床表現(xiàn)，如震顫、扭轉(zhuǎn)痙攣、精神障礙、肝脾腫大、腹水等。祖國(guó)醫(yī)學(xué)分別歸屬于“顫癥”、“癲狂”、“黃疸”、“積聚”、“鼓脹”等范疇。

HLD的肝臟病理變化，一般呈小葉性肝硬化，表面有大小不等的結(jié)節(jié)，光鏡示肝細(xì)胞嚴(yán)重壞死，肝纖維囊高度細(xì)胞浸潤(rùn)；萎縮的肝小葉內(nèi)結(jié)締組織明顯增生，組織化學(xué)證明肝組織內(nèi)不規(guī)則島狀分布的銅顆粒沉著。電鏡下肝細(xì)胞漿內(nèi)出現(xiàn)大而不規(guī)則、高電子密度的 溶酶體，內(nèi)含大小不一的致密顆粒和低密度脂滴，有界膜包繞，部分界膜不清，組化證實(shí)有大量銅沉積.大腦半球常呈現(xiàn)不同程度萎縮，基底節(jié)額斷面見豆?fàn)詈松爻林由睿梢娷浕斩丛?；不少病例在額葉、丘腦、內(nèi)囊等處出現(xiàn)軟化灶光鏡：主要在基底節(jié)及其周圍見小軟化灶、脫髓鞘灶、異常血管增生灶及膠質(zhì)細(xì)胞增生等，后者的特征變化是，出現(xiàn)變性星形細(xì)胞(AlzheimerⅠ型細(xì)胞)和Opalski細(xì)胞，尤以變性星形細(xì)胞Ⅱ型最為常見。

青霉胺用于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、慢性活動(dòng)性肝炎、硬皮病、口眼干燥、關(guān)節(jié)炎綜合征等自身免疫性疾病，可見有明顯的療效。對(duì)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，可減輕關(guān)節(jié)疼痛、腫脹及滲液情況，晨起關(guān)節(jié)僵硬、血沈率等臨床癥狀明顯改善，一般需經(jīng)數(shù)周方可顯效，過早停藥易于復(fù)發(fā)。 對(duì)于此病療效不錯(cuò)，有需要的患者朋友可以試試！

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