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硬皮病起病隱襲,常先有雷諾現(xiàn)象,手指腫脹僵硬或關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎。雷諾現(xiàn)象可先于皮膚病變幾個月或幾年出現(xiàn),表現(xiàn)為寒冷或情緒緊張誘發(fā)血管痙攣,引起手指發(fā)白或紫紺發(fā)作,通常累及雙側(cè)手指,有時是足趾。
硬皮病的病因尚不清楚,歸納起來涉及以下幾個方面:
(一)遺傳因素:根據(jù)部分患者有明顯家族史。
(二)感染因素:不少患者發(fā)病前常有急性感染,包括咽峽炎、扁桃體炎、肺炎、猩紅熱、麻疹、鼻竇炎等。
?。ㄈ┙Y(jié)締組織代謝異常:患者顯示廣泛的結(jié)締組織病變。對患者的成纖維細胞培養(yǎng)顯示膠原合成的活性明顯增高。
?。ㄋ模┭墚惓#夯颊叨嘤欣字Z現(xiàn)象,不僅限于肢端,也發(fā)生于內(nèi)臟血管。
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